ALS, merkezi sinir sistemini ve beyni etkileyen ilerleyici ve ölümcül bir hastalıktır. Vücuttaki sinir hücrelerini yok eder, bu da hastalık gelişiminin geç aşamalarında acı çekenlerde sakatlığa ve felce yol açar. Als hastalığı neden olur sorusunun net bir cevabı olmasa da az bir kısmının genetik geçişli olduğu saptanmıştır.
Motor nöronlar, omurilikte ve merkezi sinir sisteminde bulunan sinir hücreleridir. Her nöron, kasları ve bezleri dolaylı veya doğrudan kontrol etmek için omuriliğin dışındaki diğer organlarla iletişim kuran veya daha doğrusu iletişim kuran özel bir lif içerir. Bu nöronlar, merkezi sinir sisteminden bezlere, kaslara veya efektör dokulara impulslar iletir, omurilikten koordinasyon ve harekete yardımcı olan sinyalleri ileterek, vücuttaki sistemlerin nasıl çalışacağını söyler.
Birçok kişi için, ALS'in ilk işareti elde veya kolda görünebilir, çünkü bir gömleği düğmek, yazmak veya bir kilidi bir tuşa çevirmek gibi basit görevlerde zorluk çekerler. Diğer durumlarda, semptomlar başlangıçta bacaklardan birini etkiler ve insanlar yürürken veya koşarken gariplik yaşarlar veya daha sık takıldıklarını veya tökezlediklerini fark ederler.
Kollarda veya bacaklarda semptomlar başladığında buna “uzuv başlangıcı” ALS denir. Diğer bireyler ilk önce “bulbar başlangıcı” ALS olarak adlandırılan konuşma veya yutma problemlerini fark ederler.
LS (amyotrofiklateral skleroz), durum bir dizi diğer nörolojik bozukluğu taklit edebildiği için erken aşamalarda teşhis edilmesi karmaşık bir hastalıktır. Başka koşulların olasılığını ortadan kaldırmak için kullanılan testlerden bazıları şunlardır:
Şu anda mevcut ALS tedavileri, durumun yaptığı hasarı tersine çeviremez, ancak semptomların ilerleme hızını yavaşlatabilir, bazı komplikasyonları önleyebilir ve hastanın daha bağımsız ve rahat olmasına izin verebilir.
Etkili tedavi, tedavi genellikle karmaşık olduğu için çeşitli alanlarda eğitim görmüş çeşitli doktor ve uzmanlardan oluşan bir kooperatif ekibi gerektirebilir, ancak hastanın ömrünü ve kalitesini kesin olarak uzatır. Als hastalığı tedavisi ilaçları içinde iki ilaç öne çıkmaktadır. Bu ilaçlar edaravone ve riluzol ilaçlarıdır.
ALS hastalığının belirtileri görüldüğü takdirde hiç vakit kaybetmeden en yakındaki sağlık kuruluğuna gidilmesi gerekmektedir. Eğer hastaneye gidilirse nöroloji bölümüne gidilmesi gerekmektedir. Bunun yanında nöroloji hastaneleri de teşhis ve tedavi için bir seçenek olabilir.
Motor nöronlar, omurilikte ve merkezi sinir sisteminde bulunan sinir hücreleridir. Her nöron, kasları ve bezleri dolaylı veya doğrudan kontrol etmek için omuriliğin dışındaki diğer organlarla iletişim kuran veya daha doğrusu iletişim kuran özel bir lif içerir. Bu nöronlar, merkezi sinir sisteminden bezlere, kaslara veya efektör dokulara impulslar iletir, omurilikten koordinasyon ve harekete yardımcı olan sinyalleri ileterek, vücuttaki sistemlerin nasıl çalışacağını söyler.
ALS Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
ALS'nin başlangıcı, semptomların göz ardı edildiği kadar ince olabilir, ancak yavaş yavaş bu semptomlar, bir doktorun ALS'den şüphelenmesine neden olabilecek daha belirgin bir zayıflık veya atrofiye dönüşür. Erken belirtilerden bazıları şunlardır:- Kol, bacak, omuz veya dilde fasikülasyonlar (kas seğirmeleri)
- Kas krampları
- Aıkı ve sert kaslar ( spastisite )
- Kol, bacak, boyun veya diyaframı etkileyen kas güçsüzlüğü.
- Bulanık ve nazal konuşma
- Çiğneme veya yutma güçlüğü.
Birçok kişi için, ALS'in ilk işareti elde veya kolda görünebilir, çünkü bir gömleği düğmek, yazmak veya bir kilidi bir tuşa çevirmek gibi basit görevlerde zorluk çekerler. Diğer durumlarda, semptomlar başlangıçta bacaklardan birini etkiler ve insanlar yürürken veya koşarken gariplik yaşarlar veya daha sık takıldıklarını veya tökezlediklerini fark ederler.
Kollarda veya bacaklarda semptomlar başladığında buna “uzuv başlangıcı” ALS denir. Diğer bireyler ilk önce “bulbar başlangıcı” ALS olarak adlandırılan konuşma veya yutma problemlerini fark ederler.
ALS Hastalığı Nedenleri Nelerdir?
LS hastalarının yaklaşık %5 ile %10'unda durum kalıtsaldır. Diğer vakaların bilinen bir nedeni yoktur. ALS'nin incelenmesinin birkaç olası nedeni vardır, bunlar şunları içerir:- Gen mutasyonu: Kalıtsal ALS'ye yol açabilecek bir dizi farklı genetik mutasyon vardır. Bu mutasyonlar ayrıca kalıtsal olmayan ALS formlarına çok benzer semptomlara neden olur. Bununla birlikte, ALS'den sorumlu tüm gen mutasyonları araştırılmamıştır ve tanımlanmamıştır.
- Kimyasal dengesizlik: ALS'denmuzdarip olanlar, olması gerekenden daha yüksek glutamat seviyelerine sahip olma eğilimindedir. Glutamat, beynin kimyasal habercilerinden veya daha doğrusu, beyin ve vücuttaki sinirler içinde mesajlar gönderen nörotransmitterlerden biridir.
- Protein yanlış kullanımı: Proteinler sinir hücrelerinde bulunur, eğer bunlar yanlış kullanılırsa veya yanlış işlenirse, bu eylem kişinin sinir hücrelerinde yavaş yavaş biriken proteinlerin anormal oluşumlarına neden olabilir, bu hücreleri yok edebilir.
- Dağınık bağışıklık yanıtı: Bazı durumlarda, hastanın bağışıklık sistemi vücuttaki bazı sağlıklı hücrelere saldırmaya başlayabilir, bu genellikle vücudun sinir hücrelerinin ölümüne yol açar.
ALS Hastalığı Teşhisi
LS (amyotrofiklateral skleroz), durum bir dizi diğer nörolojik bozukluğu taklit edebildiği için erken aşamalarda teşhis edilmesi karmaşık bir hastalıktır. Başka koşulların olasılığını ortadan kaldırmak için kullanılan testlerden bazıları şunlardır:- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): MRI, omuriliğin ve beynin son derece ayrıntılı görsellerini / görüntülerini üretmek için güçlü manyetik alanların yanı sıra radyo dalgalarını kullanan bir tarama türüdür.
- Elektromiyogram (EMG): Bu, doktorun EMG iğne elektrodu olarak bilinen bir aleti belirli kaslara yerleştirerek sinir hücrelerinin ve kasların sağlığını değerlendireceği bir prosedürdür. Bu daha sonra, istirahat halindeyken ve kasılmalarında kas aktivitesinin seviyesini değerlendirebilecektir.
- Kas biyopsisi: Bu test, doktor hastanın ALS dışında bir kas hastalığı olduğundan şüphelenirse yapılır.
- İdrar ve kan testleri: Bu testlerde, bir uzman, semptomların diğer nedenlerinin ortadan kaldırılması için bir laboratuvardaki idrar ve kan örneklerini inceleyecektir.
ALS Hastalığı Tedavisi
Şu anda mevcut ALS tedavileri, durumun yaptığı hasarı tersine çeviremez, ancak semptomların ilerleme hızını yavaşlatabilir, bazı komplikasyonları önleyebilir ve hastanın daha bağımsız ve rahat olmasına izin verebilir.Etkili tedavi, tedavi genellikle karmaşık olduğu için çeşitli alanlarda eğitim görmüş çeşitli doktor ve uzmanlardan oluşan bir kooperatif ekibi gerektirebilir, ancak hastanın ömrünü ve kalitesini kesin olarak uzatır. Als hastalığı tedavisi ilaçları içinde iki ilaç öne çıkmaktadır. Bu ilaçlar edaravone ve riluzol ilaçlarıdır.
ALS hastalığının belirtileri görüldüğü takdirde hiç vakit kaybetmeden en yakındaki sağlık kuruluğuna gidilmesi gerekmektedir. Eğer hastaneye gidilirse nöroloji bölümüne gidilmesi gerekmektedir. Bunun yanında nöroloji hastaneleri de teşhis ve tedavi için bir seçenek olabilir.
